門(mén)診里，一位年輕的準(zhǔn)媽媽眉頭緊鎖，手里緊緊攥著幾張報(bào)告單。“醫(yī)生，我媽當(dāng)年打了一針鏈霉素，耳朵就背了，現(xiàn)在聽(tīng)不清。我懷孕了，特別怕，媽媽有藥物性耳聾，孩子一定有嗎？ 是不是以后我的孩子也不能用那些藥？” 她的焦慮，我每天都能見(jiàn)到。這種擔(dān)憂(yōu)很普遍，但答案，可能和你想的不太一樣。

1. 藥物性耳聾，是怎么“傳”給下一代的？

很多人一聽(tīng)“藥物性”，就覺(jué)得是后天得的，跟遺傳沒(méi)關(guān)系。錯(cuò)了！這里有個(gè)關(guān)鍵區(qū)別：普通的、偶然發(fā)生的藥物耳毒性，確實(shí)不遺傳。但有一類(lèi)人，他們對(duì)某些藥物極度敏感，一用就聾，這種“敏感性”本身，是刻在基因里的，完全可能傳給下一代。

所以，問(wèn)題“媽媽有藥物性耳聾，孩子一定有嗎？”的核心，不在于“耳聾”這個(gè)結(jié)果，而在于媽媽是否攜帶了那個(gè)導(dǎo)致“藥物易感”的致病基因突變。這就像有些人喝酒臉紅，是體內(nèi)缺一種酶，這是基因決定的。藥物性耳聾的易感性，也是同樣的道理。

2. 關(guān)鍵看這點(diǎn)：媽媽的耳聾基因突變，你查清楚了嗎？

想知道孩子會(huì)不會(huì)遺傳，第一步，也是最重要的一步，是搞清楚媽媽耳聾背后的基因“密碼”。不是所有用藥后耳聾的媽媽?zhuān)荚从谶z傳易感。有些是藥物劑量過(guò)大或合用其他耳毒性藥物造成的，這種情況遺傳風(fēng)險(xiǎn)極低。

但如果是遺傳性的藥物易感，最常見(jiàn)、最需要警惕的是一種叫做“線(xiàn)粒體DNA 12S rRNA A1555G或C1494T突變”的基因問(wèn)題。線(xiàn)粒體是什么？它是我們細(xì)胞里的“能量工廠(chǎng)”，而且它有個(gè)獨(dú)特的特點(diǎn)——幾乎只通過(guò)媽媽傳遞。爸爸的線(xiàn)粒體一般不傳給子女。所以，如果媽媽的線(xiàn)粒體基因上帶著這個(gè)“地雷”，她用藥后可能“踩雷”耳聾，而這個(gè)“地雷”也幾乎會(huì)傳給她的每一個(gè)孩子，無(wú)論男女。

所以你看，查不查基因，結(jié)論天差地別。盲目恐慌沒(méi)必要，稀里糊涂更危險(xiǎn)。

3. 孩子會(huì)不會(huì)“中招”？主要看這2種遺傳方式

遺傳方式?jīng)Q定了風(fēng)險(xiǎn)大小。對(duì)于藥物性耳聾，主要是兩種：

第一種，就是剛才說(shuō)的 “母系遺傳” 。這是最主要、最經(jīng)典的“家族性藥物性耳聾”的傳遞方式。攜帶突變基因的媽媽?zhuān)瑤缀?00%會(huì)把突變傳給子女。但這里有個(gè)重要概念：“攜帶”不等于“發(fā)病”。孩子繼承了突變基因，只是意味著他/她對(duì)某些藥物高度敏感，屬于高危人群。只要終身避免接觸那些特定藥物，他/她可能一輩子聽(tīng)力都完全正常。風(fēng)險(xiǎn)是可控的！

第二種，是 “常染色體遺傳” 。這類(lèi)相關(guān)基因相對(duì)少見(jiàn)一些。它的遺傳規(guī)律更復(fù)雜，可能顯性也可能隱性。比如，如果是顯性遺傳，父母一方攜帶并發(fā)病，子女有50%機(jī)會(huì)遺傳；如果是隱性遺傳，父母都是攜帶者但不發(fā)病，子女才有25%機(jī)會(huì)發(fā)病。這種類(lèi)型，爸爸也可能傳遞致病基因。

聽(tīng)到這里，你可能稍微松了口氣。原來(lái)，媽媽有藥物性耳聾，孩子一定有嗎？ 答案并不是簡(jiǎn)單的“是”或“否”。孩子遺傳的是“風(fēng)險(xiǎn)”，而不是“耳聾”本身。

4. 這3類(lèi)藥，如果媽媽敏感，你和孩子都要當(dāng)心！

知道了風(fēng)險(xiǎn)，關(guān)鍵就在于規(guī)避。如果家族中有明確的藥物致聾史，那么下面這幾類(lèi)藥，整個(gè)家族的成員（尤其是母系親屬）都要視為“紅色警戒區(qū)”，就醫(yī)時(shí)務(wù)必主動(dòng)、反復(fù)告知醫(yī)生。

排在首位的就是氨基糖苷類(lèi)抗生素。比如鏈霉素、卡那霉素、慶大霉素、阿米卡星、妥布霉素等。這類(lèi)藥是導(dǎo)致遺傳易感者耳聾的“頭號(hào)殺手”，有時(shí)甚至一針就足以造成不可逆的、嚴(yán)重的聽(tīng)力下降。過(guò)去醫(yī)療條件有限時(shí)，這類(lèi)藥用得較多，造成了不少家庭悲劇。

其次是一些化療藥物，比如順鉑、卡鉑。在腫瘤治療中，這些藥效果明確，但其耳毒性也眾所周知。對(duì)于有家族史的患者，醫(yī)生在制定方案時(shí)需要更加謹(jǐn)慎地權(quán)衡利弊。

再就是某些利尿劑，比如呋塞米（速尿），如果大劑量靜脈注射或與氨基糖苷類(lèi)合用，會(huì)顯著增加耳毒性風(fēng)險(xiǎn)。

記住，不是所有人用這些藥都會(huì)聾，但對(duì)有遺傳背景的家庭來(lái)說(shuō)，這就是高風(fēng)險(xiǎn)。主動(dòng)告知，就是最好的保護(hù)。

5. 想生健康寶寶，我們可以提前做些什么？

計(jì)劃懷孕或者正在孕期的家庭，完全可以采取主動(dòng)。

如果媽媽有明確的藥物致聾史，最理想的做法是在孕前進(jìn)行遺傳咨詢(xún)和耳聾基因檢測(cè)。通過(guò)抽血檢查，明確媽媽是否攜帶線(xiàn)粒體A1555G等致病突變。如果查出來(lái)了，意義非常重大！這意味著我們可以提前為未來(lái)的寶寶劃出清晰的“用藥禁區(qū)”，給孩子一份終身的用藥安全指南。

如果寶寶已經(jīng)出生，而媽媽有相關(guān)病史，也建議盡早為寶寶進(jìn)行耳聾基因篩查。新生兒聽(tīng)力篩查能發(fā)現(xiàn)已經(jīng)出現(xiàn)的聽(tīng)力損失，而基因篩查能更早地預(yù)警潛在的藥物敏感風(fēng)險(xiǎn)，防患于未然。這比等到孩子生病，糾結(jié)用什么藥安全要主動(dòng)得多。

在我的臨床工作中，為這樣的家庭找到基因突變，就等于卸下了他們心頭一塊大石。他們不再恐懼未知，而是掌握了清晰的行動(dòng)地圖。

6. 給家庭的幾點(diǎn)貼心建議：預(yù)防遠(yuǎn)比治療更重要

回到最初的問(wèn)題。媽媽有藥物性耳聾，孩子一定有嗎？ 現(xiàn)在我們可以更清晰地回答：孩子遺傳的是“藥物致聾的高風(fēng)險(xiǎn)”，而不是耳聾本身。這個(gè)風(fēng)險(xiǎn)，通過(guò)科學(xué)的認(rèn)知和預(yù)防，是完全可以管理的。

別讓恐懼主導(dǎo)你的生活。第一步，梳理清晰的家族史：媽媽?zhuān)ㄒ约巴馄?、姨媽、舅舅等母系親屬）是因?yàn)槭裁此?、在什么年齡聽(tīng)力下降的？第二步，尋求專(zhuān)業(yè)幫助。到醫(yī)院的遺傳咨詢(xún)科或耳鼻喉科，把情況告訴醫(yī)生。第三步，根據(jù)醫(yī)生建議，考慮進(jìn)行基因檢測(cè)來(lái)明確診斷。第四步，也是貫徹終生的一步，就是將“用藥禁忌”作為重要的健康檔案，在任何就醫(yī)場(chǎng)合主動(dòng)出示、告知所有醫(yī)護(hù)人員。

知識(shí)就是力量，在遺傳性疾病面前尤其如此。搞清楚基因的真相，不是為了貼上標(biāo)簽，而是為了更安全、更自由地生活。避免那幾種特定的藥物，就能讓攜帶基因的孩子，擁有和所有人一樣聆聽(tīng)世界的權(quán)利。這份安心，是給家人最好的禮物。

鄧璐 主任醫(yī)師

? 山東大學(xué)齊魯醫(yī)院 · 遺傳咨詢(xún)科